Apakah Oesophageal Atresia?
Atresia Esofagus (AE) adalah kecacatan kongenital di mana berlakunya ketidaksambungan pada bahagian esofagus pesakit. Pada keadaan yang normal, esofagus bercantum pada bahagian belakang tekak hingga ke perut di abdomen. Walau bagaimanapun, bagi yang menghidapi OA, kedudukan esofagusnya adalah berlainan. Bagi pesakit OA, berlaku gangguan pada tiub pesakit yang terletak di bahagian atas dada di mana esofagus turut melalui tiub tersebut.
Terdapat beberapa jenis kecacatan kongenital Atresia Esofagus, namun yang kerap berlaku apabila bahagian atas esofagus tertutup manakala penghujung bahagian bawah esofagus pula bersambung pada trakea (laluan udara utama) yang membentuk Esofagus-Tracheo Fistula (Tracheo-Oesophageal Fistula (TOF)).
Terdapat 1 dari setiap 3500 bayi baru lahir di dunia menderita akibat Esofagus Atresia
Punca terjadinya Atresia Esofagus masih kurang jelas tetapi ia berkemungkinan berlaku semasa pemisahan tiub tunggal (foregut primitif) untuk membentuk trakea dan sistem laluan udara utama yang terletak di bahagian hadapan manakala esofagus pula terletak di bahagian belakang tekak.
Terdapat klasifikasi atresia oesofagus yang berbeza. Sebagai contoh, atresia oesofagus "tulen" (jenis A) adalah di mana esofagus buta berakhir di kedua sisi, jenis ini dapat dikesan semasa perkembangan janin pada imbasan antenatal pada 20 minggu. Hasil pemeriksaan adalah: cecair amniotik yang berlebihan kerana janin tidak dapat menelan cairan ketuban kerana penyumbatan esofagus dan yang kedua adalah "gelembung" perut yang tidak ada (perut telah mengecil tanpa cairan amniotik untuk meregangkannya).
Simptom Atresia Esofagus
Tercekik ketika diberi susu
Bagi kebanyakan bayi yang dilahirkan dengan AE, mereka tidak akan menjalani diagnosis antenatal (kebanyakan bayi yang menghidapi AE, iaitu dari jenis C, di mana cairan amniotik dapat ditelan, lalu mengalir ke trakea seterusnya masuk ke perut melalui TOF). Bayi yang dilahirkan cukup bulan mungkin kelihatan normal dari segi fizikal. Dalam sesetengah keadaan, bayi mengeluarkan air liur atau buih dari mulutnya. Apabila bayi diberi susu, mereka akan tersedak dan mengeluarkan kembali susu yang diminum. Ini berlaku kerana bayi itu tidak mempunyai saluran untuk menyalurkan susu tersebut menyebabkan susu tersebut akan ‘melimpah’ keluar dari saluran udara. Keadaan ini menyebabkan bayi tersebut akan tercekik.
Kejadian ini selalunya berlaku pada hari pertama bayi itu dilahirkan. Doktor yang merawat bayi tersebut akan memasukkan tiub melalui hidung hingga ke perut bayi (tiub nasogastrik). Tiub tersebut akan melingkari di bahagian atas esofagus yang tertutup tersebut. Diagnosis akan dibuat setelah X-ray dilakukan dibahagian dada bayi dengan tiub tersebut masih berada pada tempatnya. Setelah disahkan oleh doktor paediatrik, beliau akan merujuk perkara tersebut kepada kepada pakar surgeri kanak-kanak..
Masalah pernafasan
Jarang sekali bayi dilahirkan dengan TOF mengalami kesukaran bernafas, ini kerana perutnya mengandungi udara dihirup melalui "fistula". Namun, secara beransur-ansur, perut bayi tersebut akan dipenuhi dengan udara yang menyebabkan diafragma bayi tertekan. Keadaan ini menyebabkan bayi akan mengalami kesukaran bernafas. Bagi bayi pra-matang yang dilahirkan dengan OA, memerlukan alat pernafasan (ventilator) dan akan menghadapi risiko lebih tinggi.
Bayi tersebut mungkin memerlukan surgeri dengan segera. Ini adalah untuk memisahkan fistula yang berada antara saluran udara dan bahagian bawah esofagus bayi tersebut. Sekiranya bayi berada dalam keadaan stabil semasa pembedahan, pakar surgeri akan meneruskan pembedahan untuk menyambungkan hujung kedua-dua esofagus jika ianya hampir antara satu sama lain. Dengan ini, esofagus bayi tersebut akan bersambung.
Rawatan Untuk Atresia Esofagus
Surgeri Thoracic yang Kurang Invasif (Minimally Invasive Thoracic Surgery - MITS)
Surgeri ini bertujuan untuk membina esofagus yang merupakan tiub yang berterusan agar bayi tersebut boleh diberikan makan dan minum secara oral. Sebarang fistula yang terpisah dan juga laluan udara turut dibaiki. Manakala, kedua-dua hujung esofagus yang terbuka itu akan disatukan secara lilitan.
Pembedahan secara terbuka yang dilakukan di bahagian dada, atau torakotomi (thoracotomy) biasanya memerlukan insisi yang besar pada bahagian yang perlu diperbaiki. Keadaan ini akan memberi kesan kepada fungsi dinding dada dan juga otot serta turut meninggalkan parut yang panjang selepas surgeri.
Prosedur Thoracoscopic (lubang kunci atau pembedahan invasif minima) hanya memerlukan 3 hirisan yang hampir tidak kelihatan tanpa memotong sebarang otot. Dengan kaedah ini, bayi akan mengalami kurang kesakitan dan penderitaan yang ketara, mereka sembuh dengan cepat dan juga tidak akan ada kecacatan dinding dada atau parut besar yang mengerikan pada masa hadapan.
Prosedur ini mungkin salah satu yang paling mencabar untuk pakar bedah pediatrik dan mahir yang berpengalaman pakar paediatrik lubang kunci dalam melakukan teknik surgeri tersebut.
Surgeri Untuk Menghubungkan Esofagus (Jurang yang Panjang)
Sekiranya jurang antara esofagus bahagian atas dan bawah adalah panjang dimana keadaan ini membuatkan ianya tidak mungkin tidak dapat dicantumkan (anastomosis). Keadaan ini mempunyai risiko yang tersendiri, di mana ianya boleh mengalami kebocoron pada bahagian yang dicantumkan atau ia mungkin juga menjadi sempit apabila dicantumkan. Apabila keadaan ini berlaku, pesakit akan mengalami kesukaran untuk menelan. Ini biasa berlaku pada jenis A (Pure OA). Dalam keadaan begini, percubaan untuk mencantumkan esofagus tersebut akan ditangguhkan. Sebaliknya, satu tiub akan dimasukkan ke dalam perut melalui abdomen untuk tujuan proses pemakanan pesakit. Dengan cara ini, ia akan menggalakkan esofagus bahagian bawah untuk membesar. Satu tiub juga akan dimasukkan ke bahagian atas untuk mengalakkan ianya membesar dan juga untuk mengeluarkan air liur pesakit dari terkumpul di bahagian tersebut. Apabila jurang antara kedua-dua esofagus tersebut berada dalam jarak yang memadai, maka surgeri bagi mencantumkan esofagus boleh dilakukan. Sesetengah bayi boleh menjalani surgeri tersebut pada usia 3 hingga 6 bulan. Namun, terdapat juga kes dimana bayi tersebut perlu menunggu hampir 1 tahun sebelum ia boleh menjalani surgeri ini.
Dalam melakukan surgeri rekonstruktif, adalah penting untuk ia dilakukan dengan jayanya pada percubaan pertama, jika tidak bayi tersebut akan terpaksa menjalani beberapa surgeri untuk memperbetulkan keadaan mereka.
Kisah Pesakit
“Dia terus muntah dengan bunyi tersekat-sekat sejak dia dilahirkan. Dia kemudiannya dihantar ke Unit Rawatan Rapi Neonatal (NICU). Di sana, mereka mendapati sebab yang menghancurkan untuk ini!” menggambarkan ibu bapa kali pertama, Encik & Puan Lim mengenai keadaan anak mereka seberat 2.4kg sebelum prosedur.
Dia disahkan menghidap Oesophageal Atresia iaitu keadaan di mana seorang kanak-kanak dilahirkan dengan ketidaksinambungan ke esofagus. Buat julung kalinya di PHKL, perintis lubang kunci atau pembedahan toraksoskopi telah dijalankan sebulan yang lalu ke atas kanak-kanak berusia 2 hari yang sangat kami kenali sebagai 'Baby Mulan Ahbi'.
Biasanya prosedur untuk merawat keadaan ini dilakukan dengan potongan besar di bahagian dada bayi, tetapi dengan pembedahan lubang kunci, 3 luka kecil berukuran 3mm setiap satu telah dibuat pada Bayi Mulan. Oleh itu, pemulihannya cepat dan hampir tanpa kesakitan.
Bayi Mulan Ahbi menerima penjagaan dan rawatan daripada pasukan pelbagai disiplin kami dari hari dia menunjukkan simptom sehingga dia dibenarkan keluar dari NICU.”
Soalan Lazim mengenai Surgeri Atresia Esofagus (Oesophageal Atresia Surgery - MITS)
S1: Apakah komplikasi prosedur ini?
- J: Komplikasi yang dihadapi: Esofagus yang bocor, laluan udara esofagus adalah sempit, proses pencernaan yang abnormal dan refluks gastro-esofagus. Sekiranya terdapat kebocoran, kemungkinan pembedahan lain terpaksa dilakukan. Manakala sekira terdapat masalah dengan refluks gastro-esofagus, surgeri laparoskopi dan juga fundoplikasi dilakukan. Risiko jangka masa panjang adalah, laluan udara bayi yang sempit itu perlu direnggangkan melalui proses endoskopi.
S2: Berapa lamakah surgeri dijalankan?
- J: Ia mengambil masa kira-kira 3 jam kerana melibatkan surgeri pada ruang yang kecil pada bayi.
S3: Berapa lama pesakit perlu berada di hospital?
- J: Biasanya pesakit boleh keluar pada hari ke-4 atau 5 selepas surgeri melalui kaedah lubang kunci tetapi hampir dua kali ganda, jika kaedah pembedahan terbuka dilakukan.
Diterbitkan di Sin Chew Daily pada 31-07-2018 dalam Bahasa Mandarin.
