fbpx
English EN Bahasa Melayu BM 简体 中文 简体中文
English EN Bahasa Melayu BM 简体 中文 简体中文

Penyakit Hirschsprung - penyebab, gejala & rawatan di Malaysia

Nada Sudhakaran
Pakar Bedah Pediatrik & Pakar Urologi

Penyakit Hirschsprung pada kanak-kanak - sebab, gejala & rawatan di Malaysia

Penyakit Hirschsprung (HD) adalah kecacatan kelahiran di mana sel-sel saraf hilang di rektum atau usus besar.

Sel-sel saraf ini penting dalam mengawal pengecutan dan pengenduran otot-otot pada dinding usus. Pengecutan ini berlaku secara normal untuk menolak makanan dan sisa melalui usus. Apabila terdapat ketiadaan sel-sel saraf ini (sel ganglion) di hujung bawah usus, ia akan kekal tertutup.

Oleh itu, najis dan gas tidak boleh dikeluarkan dan menyebabkan saluran atas usus normal menjadi tegang dan dipenuhi dengan najis dan gas dalam keadaan tegang. Perut kemudiannya menjadi kembung dan bayi mungkin mulai muntah kerana terdapat penyumbatan pada saluran bawah usus.

Salah satu tanda awal yang ditunjukkan oleh bayi baru lahir adalah kegagalan membuang mekonium (najis awal bayi yang berwarna hitam) dalam 48 jam pertama kelahiran.

Sebilangan besar kanak-kanak dengan penyakit Hirschsprung didiagnosis pada waktu lahir dan hampir kesemuanya pada tahun pertama kelahiran.

Penyebab penyakit Hirschsprung

Penyakit Hirschsprung berlaku kepada 1 dari setiap 5000 kanak-kanak. Ia lebih biasa didapati pada kanak-kanak lelaki dan jarang boleh dikaitkan dengan masalah perubatan yang lain. Ia mungkin berlaku dalam keluarga, terutamanya bagi keadaan yang lebih parah di mana lebih banyak usus terlibat (penyakit Hirschsprungs segmen panjang). Walau bagaimanapun, untuk jenis biasa, hanya segmen pendek usus yang terlibat dan ianya adalah "sporadis" (berlaku secara kebetulan).

Gejala penyakit Hirschsprung

Gagal mengeluarkan mekonium dalam masa 48 jam selepas kelahiran

Perut kembung

Sembelit

Kentut tekanan tinggi (kuat) atau pancutan cecair najis ketika membuka usus

Masalah membuang najis

Kurang selera makan

Peningkatan berat badan yang lemah

Beberapa bayi dengan HD yang diberi susu ibu secara eksklusif mungkin baik-baik saja ketika hanya bergantung pada susu ibu. Mereka kemudian mungkin mengalami masalah atau menunjukkan gejala hanya ketika mereka mengambil susu formula atau pepejal. Adalah berguna untuk mengetahui bahawa bayi yang diberi susu ibu sepenuhnya boleh membuka usus pada frekuensi 10 kali sehari dan sehingga sekali dalam setiap 10 hari tetapi tanpa gejala lain atau perut kembung, ini dianggap normal.

Sebilangan besar bayi yang disyaki menghidap HD biasanya dikesan ketika masih berada di hospital, tidak lama selepas kelahiran, sekiranya pakar pediatrik bayi anda prihatin, anak anda akan dirujuk kepada Pakar Surgeri Pediatrik.

Penilaian dan ujian penyakit Hirschsprung di Malaysia

Pakar surgeri kanak-kanak akan memeriksa perut bayi anda untuk melihat apakah ia benar-benar tegang dan juga melakukan pemeriksaan pada bahagian dubur bayi anda. Sekiranya masih curiga kemungkinan HD, dan jika perut terasa tegang, pencucian enema saline yang tidak menyakitkan menggunakan tiub kecil untuk mengeluarkan gas dan najis akan mengurangkan rasa kurang selesa bayi anda.

Siasatan

X-ray perut ringkas

Enema Kontras (X-ray dengan media kontras yang dimasukkan melalui dubur bayi) mungkin akan dilakukan.

Biopsi rektum (ujian standard terbaik). Sebuah probe kecil digunakan melalui bahagian dubur untuk mengambil sampel kecil lapisan dalam rektum. Ini akan dianalisis di makmal untuk mengetahui kehadiran sel-sel saraf didalam sampel. Ketiadaan saraf ini akan mengesahkan HD.

Rawatan awal

Komplikasi bagi penyakit Hirschsprungs yang tidak dirawat adalah penyumbatan atau jangkitan (enterocolitis). Penyumbatan yang boleh menjadi sangat tidak selesa dan paling buruk, usus boleh berlubang atau mengalami kebocoran kerana tekanan tinggi yang dihasilkan pada bahagian atas usus dan ini boleh mengancam nyawa.

Komplikasi lain adalah pertumbuhan bakteria tidak sihat di dalam usus yang menyebabkan Sepsis atau bakteria dalam darah setelah bakteria ini masuk ke dalam aliran darah. Ini juga boleh menjadikan anak itu sangat sakit dan sekali lagi keadaan yang berpotensi mengancam nyawa.

Tujuan rawatan awal adalah untuk mengelakkan 2 komplikasi ini.

Penumpukan najis di usus besar akan menyebabkan komplikasi di atas, namun jika bayi dapat mengeluarkan najis dan gas secara berkala, ini tidak akan berlaku, jika tidak, pencucian enema setiap hari diperlukan untuk mengosongkan usus besar bayi sehingga pembedahan pembetulan dilakukan.

Terdapat keadaan dimana stoma dilakukan sekiranya enema tidak berkesan untuk "mengurangkan tekanan" usus bayi atau jika terdapat komplikasi. Dalam kes ini, bahagian usus besar yang sihat dibawa melalui dinding perut. Kemudian najis dikumpulkan dalam beg yang dilekatkan di bahagian luar badan pesakit.

A: Melibatkan bahagian pendek rektum / kolon tanpa sel saraf (kes biasa)
B: Melibatkan bahagian kolon yang lebih panjang (kes biasa)
C: Melibatkan Rektum, sigmoid dan usus besar menurun, tanpa sel saraf (kes yang sangat jarang)

Pembedahan untuk penyakit Hirschsprung di Malaysia

Sampel dinding usus akan diambil semasa pembedahan dengan kaedah lubang kunci (laparoskopi) untuk mengesahkan persimpangan di mana usus normal berakhir dan usus tidak normal di hujung bawah. Pembedahan akan melibatkan penyingkiran rektum yang terlibat dan usus besar dari hujung bawah, hingga ke bahagian normal. Bahagian hujung normal kemudian dibawa ke bawah dan dijahit pada hujung dubur (prosedur pull through). Kaedah lubang kunci adalah yang terbaik bagi prosedur ini kerana pemulihannya cepat dan hampir tidak ada bekas luka yang dapat dilihat dalam jangka masa panjang.

Rajah di atas menunjukkan pembedahan Hirschsprungs: kawasan dengan bintang yang dilukis, menunjukkan usus besar dengan kehadiran sel saraf. Kawasan tanpa bintang pula tidak mempunyai sel saraf di rektum dan bahagian hujung usus besar/kolon yang akan dikeluarkan, dan kolon yang sihat dan mempunyai saraf akan "ditarik melalui" dan dijahit ke bahagian bawah rektum.

Hasil rawatan pembedahan penyakit Hirschsprung

Bagi kebanyakan kanak-kanak dengan HD biasa, hasil dari pembedahan adalah sangat baik. Sebilangan mungkin perlu menggunakan julap untuk jangka masa yang pendek tetapi mereka biasanya akan dihentikan. Penjagaan anak selepas pembedahan Hirschsprungs juga sangat penting. Temujanji secara berkala bagi memastikan program pengurusan usus yang baik dan (yang banyak melibatkan pakar bedah) bagi memastikan hasil jangka panjang yang baik.

Penting bagi anda untuk mempunyai hubungan baik dengan pakar bedah dan pasukannya, agar dapat mengakses kepadanya dengan mudah jika terdapat sebarang masalah dengan anak anda, agar dapat ditangani dengan segera.

Pengalaman Encik Lim dan isteri merawat anak mereka yang mempunyai penyakit Hirschsprung dengan Dr Nada

Adalah bertepatan untuk diagnosis dibuat lebih awal bagi penyakit Hirschsprung. Sebilangan ibu bapa didapati memberi julap dan enema dengan kerap untuk membantu anak mereka membuang air besar selama bertahun-tahun sebelum diagnosis penyakit Hirschsprungs dibuat.

Jika penyakit hirschsprung adalah diagnosis yang di kecualikan dan jika anak anda menunjukkan gejala yang dinyatakan di atas, ibu bapa harus sedar bahawa penggunaan julap dan enema dalam jangka panjang adalah tidak normal bagi mana-mana kanak-kanak.

Carilah seorang pakar bedah yang boleh berkomunikasi dengan anda, dipercayai dan berpengalaman, untuk hasil yang baik untuk anak anda.

Pengalaman ibu bapa dengan penyakit Hirschsprung dan bagaimana Dr Nada membantu…

Artikel asal dalam bahasa Cina di: https://video.cari.com.my/portal.php?mod=view&aid=111351

Video dalam bahasa Cina - sumber: https://video.cari.com.my/portal.php?mod=view&aid=111351

“Saya bertemu Dr. Nada melalui ibu bapa HD, Encik Stephen, ketika anak saya berusia 8 bulan, dia adalah anak DS dan dia didiagnosis HD ketika dia dilahirkan. Dr. Nada adalah seorang yang sangat baik hati, dia banyak berkongsi pengetahuan dan maklumat dengan kami, dia juga membantu anak saya untuk mengurangkan banyak kesakitan dan masalah perut. Saya harap dia terus berusaha untuk membantu lebih ramai orang dan menemui jalan penyelesaian untuk menolong lebih ramai pesakit HD. Terima kasih Dr. Nada "

Coco Lee, ibu.

"Dr Nada menjalani pembedahan anak saya. Pakar bedah yang baik hati. Dua tahun lalu, anak saya Zelene Lim didiagnosis menghidap penyakit Hirschsprungs - usus bocor. Ini adalah keadaan yang jarang berlaku yang menyebabkan sakit kongenital sejak lahir.

Dr Nada memberikan maklumat terperinci mengenai penyakit ini. Saya mengatakan ini bukan kerana dia menangani kes anak saya. Tetapi sebaliknya dia bersedia menolong kami dengan menerima kes anak saya ketika beberapa pakar bedah di Pulau Pinang dan Singapura menolak kami. Dia menasihati kami untuk terbang ke Kuala Lumpur secepat mungkin, jika keadaan anak saya mengizinkannya melakukan perjalanan. Saya bersyukur kerana anak saya telah pulih dan terima kasih Dr. Nada atas keprihatinan dan komitmennya. "


Lauren Cu, ibu (Indonesia)

Kongsi siaran ini

Kongsi di facebook
Kongsi di twitter
Kongsi di LinkedIn
Kongsi pada WhatsApp
Langgan
Beritahu
tetamu
0 Komen-komen
Maklumbalas dalam baris
Lihat semua komen

Cari Blog Posts

Dr Nada Sudhakaran

Pakar Bedah Pediatrik & Ahli Urologi

Pakar Surgeri Pediatrik

Hospital

Bahasa yang digunakan

Waktu Klinik

Hospital Pantai Kuala Lumpur

+ 603-2296 0888

Gleneagles Kuala Lumpur

+ 603-4141 3821
+ 603-4141 3822
+ 603-4141 3823

Pusat Perubatan Prince Court

+ 603-2160 0000

Ikuti Dr Nada On Social

Latest Posts

Adakah anak anda menunjukkan simptom (penyakit)?

Muat turun Senarai Semak Kami dan Diagnosa Kanak-kanak Anda Lebih Baik

Dapatkan bantuan Untuk anak anda

Dalam 3 Langkah Mudah

Langkah 1

Buat Temujanji

Langkah 2

Terima Laporan Diagnosis

Langkah 3

Bincangkan Pilihan Rawatan